美国波士顿儿童医院和布里格姆妇女医院的外科医生在超声引导下，使用一种叫做栓塞术的手术技术，治疗了一种罕见的先天性疾病。这种疾病叫做伽林静脉畸形，是一种脑部血管异常，导致胎儿出生后部分脑部的血流速度过快。这项手术的成功为在并发症加剧之前治疗这种病变提供了新的希望。

这是一项创举，为治疗这种危险的先天性病变提供了新的希望。

虽然目前仅有一位接受这种治疗方式的患者，但手术似乎取得了巨大的成功。

波士顿儿童医院和哈佛医学院的神经介入放射学家达伦·奥尔巴赫说：“在我们正在进行的临床试验中，我们使用超声引导的子宫内栓塞术在出生前解决伽林静脉畸形，而在我们第一个治疗的病例中，我们很高兴地看到，通常在出生后出现的急剧恶化并没有发生。手术后六周里，婴儿进展都非常好，不需要任何药物，正常进食，体重增加，现已回家。没有任何对大脑有负面影响的迹象。”

伽林静脉畸形是一种罕见的脑部血管异常，导致动脉直接与静脉相连，而不是通过毛细血管来控制血流。这意味着流入静脉的血流量远远超过安全范围，产生了许多不良后果。

这种病变给心血管系统带来了巨大的压力，可能导致心力衰竭。它还会导致肺动脉和心脏动脉中的高血压。由于脑部压力增加，它还会导致严重的脑损伤，导致神经功能和认知功能受损。它还有很高的死亡率。

这种病变通常在出生后用栓塞术治疗，这是一种外科技术，在其中外科医生将特殊材料放置在静脉中以阻断它，例如凝血剂，可以帮助血液凝固，从而阻止血液流动。

但是这种病变在出生后可能会迅速恶化。胎盘的低阻力有助于调节血流和血压，给胎儿提供了一些保护，但它在出生时就失去了。出生后不久，一个连接肺动脉和主动脉的小血管关闭，这也增加了肺动脉中动脉的压力。

奥尔巴赫和他的同事因此正在进行一项临床试验，以评估在出生前治疗这种病变的可能性。他们的患者是一个34周零2天孕期(足月约为40周)的胎儿，他们使用超声引导他们进行栓塞术手术。

婴儿随后在两天后诱导分娩，因为手术导致子宫内膜过早破裂。然而，在婴儿出生后，其心血管系统似乎正常运作，并不需要任何额外的支持或手术。由于分娩过早，婴儿不得不在医院的新生儿重症监护(NICU)单元呆了几个星期，在此期间医生继续监测其大脑。

他们没有看到任何神经功能障碍、液体积聚或出血等迹象，并且母子都得到了放行并被送回家。

由于这是一项正在进行中的临床试验中的第一个患者，该技术还没有准备好广泛应用。一个成功案例还不足以建立成功模式。未来的案例可能不会如此顺利；治疗是否值得冒险还有待确定。

“像往常一样，需要进行多个胎儿案例，并对其进行随访，以建立神经和心血管结果改善方面明确的模式。”加州大学洛杉矶分校马特尔儿童医院(UCLA Mattel Children's Hospital)的心脏科医生加里·萨托(Gary Satou)说。“因此，全国性临床试验至关重要，以便获取足够的数据，并希望取得成功。”

但结果是非常有希望的。截至撰写本文时，婴儿茁壮成长，表明对于某些患者来说，在产前进行手术可能是一条救命稻草。

“虽然这只是我们第一个治疗过的患者，并且我们必须继续进行试验来评估其他患者安全性和有效性方面情况”，奥尔巴赫说，“但这种方法有可能标志着处理伽林静脉畸形方面范式转变，在出生前修复畸形并防止心力衰竭发生，而不是在出生后试图逆转。”

“这可能会显着降低这些婴儿长期大脑损伤、残疾或死亡风险。”

病例报告已发表在期刊《中风》上。

https://www.sciencealert.com/doctors-conduct-brain-surgery-on-fetus-in-womb-in-world-first

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