罕见病例 沈阳小伙手沾水就起皴
majer @ 2022.03.25 , 12:13 下午一名20多岁的男子,每当他将手浸入水中时,手上就会出现一块块厚厚的皮质。根据病例报告,医生最初认为这种情况可能是慢性湿疹的症状,但后来确定是一种罕见的皮肤病。
根据周三(3 月 23 日)发表在 《JAMA 皮肤病学》上的报告,这种疾病被称为水源性注射性角化皮病 (ASA),主要发生在年轻女性身上。
根据遗传和罕见疾病信息中心 (GARD) 的说法,这在患有囊性纤维化的人中也很常见,后者是一种遗传性疾病,会影响体内产生激素的腺体,并导致产生粘液的器官分泌异常粘稠的粘液。
患有囊性纤维化的人携带两个有缺陷的囊性纤维化跨膜电导调节 (CFTR) 基因拷贝,但即使只有一个该基因拷贝且没有囊性纤维化的人也容易出现这种情况,这暗示 ASA 可能部分是由基因突变引起的。
也就是说,ASA 的确切原因尚不清楚,但据 GARD 称,理论表明这种情况可能与汗腺异常有关。
小伙子忍受了三年病疼后,来到沈阳的中国医科大学第一医院皮肤科就诊。他手上的皮肤泡水后会变厚、肿胀、起皱、起鳞,而且还会伴随着发痒、灼热的感觉。
“当临床特征首次出现时,很容易将 ASA 误诊为湿疹。”医生在报告中指出。
此前,在另一家诊所,该男子被诊断出患有慢性湿疹,并间歇性地使用外用维甲酸软膏进行治疗,该软膏通常用于治疗细纹、黑斑和痤疮;报告指出,这种治疗几乎没有效果。
虽然 ASA 症状最初只影响到他的手,但该男子指出,在过去一年半左右的时间里,这种情况也蔓延到了他的手腕和肘部。
医生在报告中写道:“他将这些变化归因于在 COVID-19 流行期间经常洗手的需要。”经过仔细检查,医生确定该男子手上的汗腺和毛孔在接触水后会变得异常大并扩张。
“患者的临床过程非常有趣。”作者写道,“病斑浸水后才出现,干燥约30分钟后消失,不接触水无病斑发生。”
这些短暂的症状是 ASA 的一个明显迹象,被称为“水桶标志”。
ASA 通常会影响手掌,但该男子有一个不寻常的案例,他的手掌没有受到影响,“据我们所知,以前没有报道过。”作者指出。
患者接受了局部氢化可的松尿素软膏治疗,该软膏既是皮质类固醇又是保湿剂,并被告知避免与水进行不必要的接触。病例报告称:“一个月后症状明显好转,截至本文撰写时,他仍在随访中。”
报告称,其他常见的 ASA 治疗方法包括常见的痤疮药物水杨酸软膏和他扎罗汀凝胶,可促进皮肤细胞更新,以及氯化铝,用于控制过度出汗。据 GARD 称,“在大多数情况下,它不需要任何治疗并且会自发消退”。
病例报告总结说:“COVID-19 大流行带来了生活方式的改变,包括长期戴手套和频繁洗手,导致接触水的时间更长。因此皮肤科医生应该更加了解 ASA ,并在大流行期间帮助预防和诊断这种情况。”
https://www.sciencealert.com/this-young-man-had-excessive-wrinkling-on-hands-trigged-when-he-touched-water
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