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1990年亚利桑那州凤凰城，一位医生接诊了一名十岁男孩。病人的脸很特殊，前额凸出、耳位偏低、眼距过远兼细小下巴。此外，这男童身体和智力都有缺憾。

在做全一套体检后医生难住了，没检出毛病在哪。最后只好把男孩的尿样送去一个专门检测罕见病的研究室。得出的结果是“酶缺乏症/fumarase deficiency”，一种遗传的新陈代谢失调。当时医学界只有13例此病的确诊，换算即四亿人里会出一个。看起来纯粹是运气太差。

但这事没完。医生发现男孩的姐姐得了同一个的病，不过父母误以为是大脑麻痹。短时间内，医生和他的几个同事陆续遇到了八例新个案，从20个月大的婴儿，到12岁的孩子。这批病儿，全都来自亚利桑那-犹他州的边境，一个名叫短溪屯/Short Creek的镇子。酶缺乏症在这个几千人口的小地方，发病率是全球平均水平的百万倍，为什么？

因为当地的一夫多妻制。在1930年犹他州颁令禁止多妻后，一支从LDS(Latter-day Saints，俗称摩尔门)中分离出来的信徒挑选了短溪屯一带作为移居地，看中的是周边地方广漠，法律和赋税都懒得管过来。该支派现在简称FLDS(Fundamentalist Church of Jesus Christ of Latter-Day Saints)，他们靠着远离主流社会，成功保住了教派的婚姻传统：根据经义，天堂的男性准入标准是不低于三个老婆。所以本地体面家庭，至少都是一夫三妻。问题是，严格遵行教义后创造的似乎只是家用型地狱。

酶缺乏症所以罕见，全因这是种隐性遗传病：仅当父母双方都是致病基因携带者时，所生的孩子才会得病。在上世纪九十年代密集病例的背后，是条一飞冲天的指数。

我们都知道铁木真一生有很多很多女人，据估算，每12.5个亚洲人里，就有一个是他的直系后代，全球平均则是二百人中有一。如果每代儿女都是三妻家庭，一个男人的后代理论上可以在五代人或者说一百多年内，达到两千四百万(原文数据，有怀疑的可以自算)，所以成吉思汗的繁殖成绩并不太神奇。简单说，小地方无法健康地运作这种婚姻，几代人之内，你能娶的基本上就都是表妹了。2007年，短溪屯七千多人口里，有七到八成人严格来说是亲戚。

更糟的是，在人口流动迟缓的聚落里一个男人娶数个老婆，就意味着其他男人一个都分不着，男性因此容易被家人视为累赘。在FLDS的势力范围，有很多男童会遭到遗弃。母亲们趁着夜色开车上州际公路，把男孩留在路边，然后报称“走失”。地方的基因池就这样飞快枯竭，几乎每家每户都开始出现残疾的儿女、亲戚，但在信众眼里这些是诅咒或上帝的考验，无可避免。

短溪屯不是什么特殊例子，今时今日，不少地区还在实行着一夫多妻。2014年3月，肯亚议会立法允许男人娶多个妻子。部分西非国家则一直以多妻制为寻常，那是他们源远流长的传统。不意外，在多妻制地区，罕见病亦会多发。喀麦隆新近有份报告，指出他们国内一个多妻制聚落，当地人结巴的比例高得异乎寻常。

不过，对研究者来说这并不算坏消息，因为多妻制和近亲婚姻会点亮我们生命蓝图里隐藏的漏洞。这类地区的存在，有助于科学家们精确标注出致病基因，一些罕见病的预防和治疗也终于有了起点。事实上，仅犹他一州发现的潜在致病基因已经比世上其余地方都多——有时，你真是想不到自己的不幸会为世界贡献什么。

原文标题：《the polygamous town facing genetic disaster》，By Zaria Gorvett
本文译自 BBC，由 梁兵 编辑发布。

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